Все о красной волчанке: причины и симптомы, лечение и прогноз

Красная волчанка – аутоиммунная болезнь, главный симптом которой — системное воспаление организма, локализующееся в суставах и соединительных тканях. Ее симптомы трудно распознать из-за их вариативности и схожести с другими патологиями. Заболевание опасно осложнениями, возникающими из-за перехода разрушительных процессов на почки, сердце, печень, легкие и головной мозг.

Причины волчанки

Точная причина системной красной волчанки пока не выяснена. Патология не заразна и не передается от родителя ребенку. Возникновение заболевания связывают с несколькими генетическими и внешними факторами. Среди них:

Генетическая предрасположенность. Врожденно слабый или неправильно работающий иммунитет более уязвим к заболеванию и склонен к образованию вредных антител. Пациенты с СКВ также генетически склонны к другим аутоиммунным патологиям.
Внешние факторы. Главный из них – воздействие ультрафиолетовых лучей. От него возникают характерные эритематозные высыпания на лице – первый симптом волчанки. Это связано с влиянием лучей на эпигеном и активность генов.
Вирусные инфекции. Вредоносные молекулы патогенов имеют сходство с собственными клетками человека, организм начинает «путать» их, что приводит к аутоиммунным патологиям.
Курение, злоупотребление алкоголем. Влияние этих факторов на развитие волчанки изучено плохо, но статистика доказывает, что курение и употребление спиртного увеличивают риск заболеть.
Профессиональные факторы риска. Регулярный контакт с химикатами, пестицидами, промышленными красителями, тяжелыми металлами, диоксидом кремния и подобными веществами – частая причина красной волчанки.
Гормональные нарушения. Болезнь возникает или обостряется после родов, абортов, перестроек организма во время полового созревания.
Употребление лекарств. Хлорпромазин, гидралазин, изониазид, прокаинамид способствуют развитию патологии при длительном приеме.
Сильные эмоциональные переживания.

На риск появления СКВ влияет пол, возраст, расовая принадлежность пациента. На 1 взрослого больного мужчину приходится 9-10 женщин. Наиболее подвержены заражению люди в возрасте 15-25 лет.

У маленьких детей красная волчанка развивается редко, но вероятность увеличивается, если есть случаи в семейном анамнезе.

У негроидов и афрокарибцев патология развивается чаще, чем у европеоидов. Она протекает сложнее, хуже поддается лечению и сопровождается осложнениями.

Патогенез и развитие

В патогенезе СКВ главную роль играют аутоантитела. Они распознают собственные клетки организма как вредоносные, потому стараются их уничтожить. Их повышенная активность и одновременная потеря чувствительности провоцирует смерть антигенов в крови. Развивается лейкопения (так называется недостаток лейкоцитов), нехватка эритроцитов, нарушения состава плазмы. В организме накапливаются остатки мертвых клеток, провоцируя воспалительные процессы.

Сочетание смерти лимфоцитов и нагромождения мусорного биоматериала приводит к дальнейшему усилению аутоиммунной реакции организма. Это приводит к нарушениям в процессе деления, созревания, работы иммунных тел. Из-за этого появляется большинство симптомов СКВ, включая характерные поражения кожи.

Болезнь осложняет усиление окислительных процессов в организме. Это усугубляет повреждения структур, приводит к уничтожению нейтрофилов и еще больше стимулирует выработку аутоантител. Образуется замкнутый круг – иммунные клетки разрушают собственные ткани, что провоцирует защитный ответ и ведет к выработке еще большего их количества.

Симптомы

Заболевание чаще развивается постепенно, чем резко. Симптомы красной волчанки разнообразны – их присутствие в анамнезе и выраженность зависят от конкретного пациента. Основные признаки:

Сыпь. Самое узнаваемое проявление – характерное покраснение лица на носу и щеках в форме бабочки. Встречаются высыпания на груди, животе, спине, зоне декольте. Раздражение усиливается от воздействия тепла, холода, солнечных лучей или ветра, сильных эмоциональных переживаний.
Общее ухудшение самочувствия. Пациент подавлен, быстро утомляется, страдает от частых интенсивных головных болей, проблем со сном. В тяжелых клинических случаях развиваются психические расстройства и нарушения в работе нервной системы.
Системное воспаление кожи, мышц, суставов, особенно симметрично расположенных. Они опухают, начинают болеть. Пациент жалуется на ломоту в руках, ногах или всем теле. Процесс сопровождается расширением лимфатических узлов – их увеличение причиняет дополнительный дискомфорт. Если болезнь должным образом не лечить, это вырождается в двигательные расстройства.
Повышение температуры. Она поднимается до 38,5 °C и выше. Этот симптом – самая частая причина обращения в больницу.
Язвы, стоматиты, воспаления на слизистой оболочке полости рта и губ. Иногда болезнь распространяется на ткани желудка и кишечника, вызывая расстройства пищеварения, тошноту, рвоту, проблемы со стулом.
Эритема по всему телу. Вызвана воспалением сосудов – васкулитом. Выглядит как круглые пятна или кольца с бледной внутренней частью.
Воспалительные заболевания внутренних органов. Почти всегда поражаются почки (нефрит), легкие (пневмонит), печень, головной мозг, реже развивается воспаление сердца (эндокардит). Страдают серозные ткани органов – плевры, перикарда, брюшины.
Сухость, жжение, боли в глазах.
Розовые или фиолетовые бляшки, узелки на коже.
Выпадение волос, ломкость ногтей.
Затрудненное, иногда болезненное дыхание.

Симптомы СКВ неспецифичны, поэтому определение болезни затруднено, особенно на начальных стадиях. У одних пациентов патология затрагивает только кожу и суставы, у других наблюдается тяжелое поражение органов, ведущее к сердечной недостаточности, инсультам, некрозам. Неприятные симптомы красной волчанки у женщин имеют свойство усиливаться при беременности, приводя к многочисленным осложнениям при вынашивании и родах. Врачи советуют планировать ребенка только в период ремиссии, но даже тогда шанс выживания матери оценивается в 75-90%.

Дискоидная форма волчанки

Дискоидная красная волчанка – форма заболевания, при котором поражается только кожа. К факторам риска ее развития относят обширные повреждения кожных покровов, синдром Рейно, длительное воздействие холода или тепла на эпидермис, нарушения кровообращения на затронутых участках. В 5% случаев болезнь переходит в системную форму.

Специфические симптомы дискоидной волчанки – выраженное покраснение, рубцовая атрофия тканей, появление бляшек и фолликулов на коже. Обычно повреждения локализуются на лице, но встречаются на голове, груди, руках, слизистых оболочках рта, носа и половых органов. Они сопровождаются зудом. Возможна слабость, легкая боль в мышцах и суставах.

ДКВ диагностируется легче, чем СКВ из-за более специфической клинической картины. Главное – отличить ее от розацеа, дерматитов, псориаза, аллергических реакций, болезни Бенье-Бека-Шаумана. Во время лечения пациент должен оградить себя от солнца, жары, холода, предотвращать любые травмы кожи. В период ремиссии он принимает никотиновую кислоту и фотосенсибилизирующие средства для профилактики.

Методы диагностики

Диагностика волчанки начинается со сбора анамнеза, анализа жалоб пациента, изучения его медицинской истории. Больные жалуются на суставные боли, повышение температуры, слабость и усталость без видимых причин. Затем следует физиологический осмотр на наличие характерной сыпи, поражений кожи и слизистых. Другие болезни (эндокардит, гистоплазмоз, полиартрит, полимиозит, красный плоский лишай) на вид аналогичны СКВ, потому определить патологию сразу нельзя, пациенту назначают дополнительные обследования и тесты. Среди них:

Общий и биохимический анализ крови. Помогает выявить гемолитическую анемию, установить уровень эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов. Нарушения в показателях СОЭ и скорости смерти эритроцитов также указывают на болезнь.
Анализ мочи. Наличие в ней белка, выделений, кровяных телец или чужеродных клеток говорит о дисфункции почек. Исследование осадка и биопсия почек назначаются как дополнение.
Тест уровня почечных и печеночных ферментов.
Иммунологические исследования. Наблюдение за уровнем антител, ANA, C3 и C4 помогает выявить аутоиммунные нарушения.

При постановке диагноза важно не только определить наличие волчанки, но и оценить ущерб, который она успела нанести телу пациента.

Тяжесть течения болезни и степень ее воздействия на жизненно важные органы учитывают при подборе курса терапии.

Лечение

Качественное и рано начатое лечение красной волчанки помогает добиться постоянной ремиссии, при которой пациент сможет жить полноценной жизнью. Основной метод – прием лекарственных препаратов, среди которых:

Иммунодепрессанты. Волчанка – аутоиммунное нарушение, потому в борьбе с ней важно подавить чрезмерно агрессивный иммунитет и противостоять атакам организма на свои клетки и ткани. Лекарства действуют на активно делящиеся лимфоциты, предотвращая их активность. Их минус – большое количество побочных эффектов и противопоказаний.
Кортикостероиды. Противостоят очаговым и системным воспалительным процессам, препятствуя возникновению опасных осложнений и перехода СКВ с кожи и суставов на внутренние органы. Составляют основу терапии, но при длительном использовании вызывают осложнения.
Пульс-терапия. Заключается в принятии больших доз противоопухолевых лекарств: метилпреднизолон, циклофосфамид и другие глюкокортикоиды. Эти гормональные препараты вылечивают воспаления, замедляя разрушительные процессы в суставах, тканях и органах, а также частично компенсируют повреждения почек. Побочные эффекты включают расстройства питания и пищеварения, набор веса, изменения в поведении. Для восстановления от пульс-терапии больному назначают кальций, витамин D и бисфосфонаты.
Антималярийные таблетки — универсальное средство против болезней суставов и кожи. Смягчают симптомы, снижают риск осложнений, замедляют процесс разрушения клеток и тканей. Из-за отсутствия негативных последствий для здоровья рекомендованы почти всем пациентам с СКВ. Используются в педиатрии. Противопоказаны при почечной и печеночной недостаточности в тяжелых формах, поскольку могут привести к интоксикации при плохой фильтрации крови.
Таргетные препараты. Нацелены на B-клетки, вырабатывающие аутоантитела. Избирательно уничтожают их, снижая прогресс системной волчанки. Делают частично излечимыми тяжелые формы болезни, при которых поражаются почки и сердечно-сосудистая система.
Абатацепт. Влияет на B-клетки и их взаимодействие с другими структурами иммунной системы. Восстанавливает толерантность антител, смягчая аутоиммунную агрессию.
Антицитокиновые препараты. Содержат особые антитела, противостоящие некротическим и опухолевым процессам.

Полное выздоровление от красной волчанки недостижимо, целью лечения является предотвращение всевозможных осложнений, избавление от симптомов и переход заболевания в хроническую форму. Когда это достигнуто, прием препаратов стараются свести к минимуму. Для поддержания удовлетворительного состояния используют гормональные средства в минимальных дозах и антималярийные средства.

Во время лечения больному нельзя загорать, переохлаждаться, применять вакцины и сыворотки. Приведя иммунитет в норму, врачи борются с негативными последствиями, которые СКВ оставила на пациенте. В зависимости от нюансов это может быть поддерживающая терапия, физиологические процедуры, прием препаратов, операции.

Профилактика

Красная волчанка – непредсказуемое заболевание, во многом обусловленное генетикой, поэтому застраховаться от него невозможно. Основные рекомендации по профилактике:

вовремя лечить инфекции и делать прививки от бактериальных и вирусных заболеваний;
отказаться от алкоголя и курения;
не злоупотреблять загаром и процедурами, включающими воздействие ультрафиолетовых лучей;
применять опасные лекарства (гормональные средства, антибиотики) только под строгим контролем врача, не пытаться лечиться самостоятельно;
исследовать историю болезни ближайших родственников на заражение СКВ и проходить систематические обследования у врача в случае попадания в группу риска.

Пациентам, прошедшим терапию, требуется постоянное наблюдение у врача. Если не предпринимать мер, вероятен рецидив или повторное обострение СКВ.

Прогноз

Прогноз благоприятный при своевременном начале лечения и доступу к современным методам терапии. Если болезнь длится 10 лет, выживаемость составляет 80%, 20 лет – 60%. При дискоидной форме патологии вероятность смертельного исхода менее 5%. Поправившиеся пациенты способны вести полноценную жизнь и доживать до старости. Если больной не получает должной помощи, возможно развитие осложнений, среди которых:

нефриты, почечная недостаточность;
инсульты;
некрозы;
воспалительные заболевания внутренних органов;
нарушения памяти и мышления;
антифосфолипидный синдром;
васкулит коронарных артерий;
атеросклероз;
тромбозы;
деформации суставов;
анемия;
почечная и сердечная недостаточность;
онкологические заболевания;
внутренние кровотечения;
родовые аномалии и выкидыши у беременных.

Основные причины смерти и инвалидности при волчанке – кардиологические нарушения. У больных, чья патология распространилась на сердце, легкие, печень, мозг, гораздо меньше шансов вернуться к полноценной жизни.

Красная волчанка – серьезное заболевание, отличающееся многообразием симптомов и проявлений. Ее точные причины до сих пор не установлены.

Главная опасность болезни – системное воспаление тканей пациента. Для выживания больного необходима комплексная терапия гормональными глюкокортикоидами и иммунодепрессантами.