Все о красной волчанке: причины и симптомы, лечение и прогноз
Красная волчанка – аутоиммунная болезнь, главный симптом которой — системное воспаление организма, локализующееся в суставах и соединительных тканях. Ее симптомы трудно распознать из-за их вариативности и схожести с другими патологиями. Заболевание опасно осложнениями, возникающими из-за перехода разрушительных процессов на почки, сердце, печень, легкие и головной мозг.
Причины волчанки
Точная причина системной красной волчанки пока не выяснена. Патология не заразна и не передается от родителя ребенку. Возникновение заболевания связывают с несколькими генетическими и внешними факторами. Среди них:
- Генетическая предрасположенность. Врожденно слабый или неправильно работающий иммунитет более уязвим к заболеванию и склонен к образованию вредных антител. Пациенты с СКВ также генетически склонны к другим аутоиммунным патологиям.
- Внешние факторы. Главный из них – воздействие ультрафиолетовых лучей. От него возникают характерные эритематозные высыпания на лице – первый симптом волчанки. Это связано с влиянием лучей на эпигеном и активность генов.
- Вирусные инфекции. Вредоносные молекулы патогенов имеют сходство с собственными клетками человека, организм начинает «путать» их, что приводит к аутоиммунным патологиям.
- Курение, злоупотребление алкоголем. Влияние этих факторов на развитие волчанки изучено плохо, но статистика доказывает, что курение и употребление спиртного увеличивают риск заболеть.
- Профессиональные факторы риска. Регулярный контакт с химикатами, пестицидами, промышленными красителями, тяжелыми металлами, диоксидом кремния и подобными веществами – частая причина красной волчанки.
- Гормональные нарушения. Болезнь возникает или обостряется после родов, абортов, перестроек организма во время полового созревания.
- Употребление лекарств. Хлорпромазин, гидралазин, изониазид, прокаинамид способствуют развитию патологии при длительном приеме.
- Сильные эмоциональные переживания.
На риск появления СКВ влияет пол, возраст, расовая принадлежность пациента. На 1 взрослого больного мужчину приходится 9-10 женщин. Наиболее подвержены заражению люди в возрасте 15-25 лет.
У маленьких детей красная волчанка развивается редко, но вероятность увеличивается, если есть случаи в семейном анамнезе.
У негроидов и афрокарибцев патология развивается чаще, чем у европеоидов. Она протекает сложнее, хуже поддается лечению и сопровождается осложнениями.
Патогенез и развитие
В патогенезе СКВ главную роль играют аутоантитела. Они распознают собственные клетки организма как вредоносные, потому стараются их уничтожить. Их повышенная активность и одновременная потеря чувствительности провоцирует смерть антигенов в крови. Развивается лейкопения (так называется недостаток лейкоцитов), нехватка эритроцитов, нарушения состава плазмы. В организме накапливаются остатки мертвых клеток, провоцируя воспалительные процессы.
Сочетание смерти лимфоцитов и нагромождения мусорного биоматериала приводит к дальнейшему усилению аутоиммунной реакции организма. Это приводит к нарушениям в процессе деления, созревания, работы иммунных тел. Из-за этого появляется большинство симптомов СКВ, включая характерные поражения кожи.
Болезнь осложняет усиление окислительных процессов в организме. Это усугубляет повреждения структур, приводит к уничтожению нейтрофилов и еще больше стимулирует выработку аутоантител. Образуется замкнутый круг – иммунные клетки разрушают собственные ткани, что провоцирует защитный ответ и ведет к выработке еще большего их количества.
Симптомы
Заболевание чаще развивается постепенно, чем резко. Симптомы красной волчанки разнообразны – их присутствие в анамнезе и выраженность зависят от конкретного пациента. Основные признаки:
- Сыпь. Самое узнаваемое проявление – характерное покраснение лица на носу и щеках в форме бабочки. Встречаются высыпания на груди, животе, спине, зоне декольте. Раздражение усиливается от воздействия тепла, холода, солнечных лучей или ветра, сильных эмоциональных переживаний.
- Общее ухудшение самочувствия. Пациент подавлен, быстро утомляется, страдает от частых интенсивных головных болей, проблем со сном. В тяжелых клинических случаях развиваются психические расстройства и нарушения в работе нервной системы.
- Системное воспаление кожи, мышц, суставов, особенно симметрично расположенных. Они опухают, начинают болеть. Пациент жалуется на ломоту в руках, ногах или всем теле. Процесс сопровождается расширением лимфатических узлов – их увеличение причиняет дополнительный дискомфорт. Если болезнь должным образом не лечить, это вырождается в двигательные расстройства.
- Повышение температуры. Она поднимается до 38,5 °C и выше. Этот симптом – самая частая причина обращения в больницу.
- Язвы, стоматиты, воспаления на слизистой оболочке полости рта и губ. Иногда болезнь распространяется на ткани желудка и кишечника, вызывая расстройства пищеварения, тошноту, рвоту, проблемы со стулом.
- Эритема по всему телу. Вызвана воспалением сосудов – васкулитом. Выглядит как круглые пятна или кольца с бледной внутренней частью.
- Воспалительные заболевания внутренних органов. Почти всегда поражаются почки (нефрит), легкие (пневмонит), печень, головной мозг, реже развивается воспаление сердца (эндокардит). Страдают серозные ткани органов – плевры, перикарда, брюшины.
- Сухость, жжение, боли в глазах.
- Розовые или фиолетовые бляшки, узелки на коже.
- Выпадение волос, ломкость ногтей.
- Затрудненное, иногда болезненное дыхание.
Симптомы СКВ неспецифичны, поэтому определение болезни затруднено, особенно на начальных стадиях. У одних пациентов патология затрагивает только кожу и суставы, у других наблюдается тяжелое поражение органов, ведущее к сердечной недостаточности, инсультам, некрозам. Неприятные симптомы красной волчанки у женщин имеют свойство усиливаться при беременности, приводя к многочисленным осложнениям при вынашивании и родах. Врачи советуют планировать ребенка только в период ремиссии, но даже тогда шанс выживания матери оценивается в 75-90%.
Дискоидная форма волчанки
Дискоидная красная волчанка – форма заболевания, при котором поражается только кожа. К факторам риска ее развития относят обширные повреждения кожных покровов, синдром Рейно, длительное воздействие холода или тепла на эпидермис, нарушения кровообращения на затронутых участках. В 5% случаев болезнь переходит в системную форму.
Специфические симптомы дискоидной волчанки – выраженное покраснение, рубцовая атрофия тканей, появление бляшек и фолликулов на коже. Обычно повреждения локализуются на лице, но встречаются на голове, груди, руках, слизистых оболочках рта, носа и половых органов. Они сопровождаются зудом. Возможна слабость, легкая боль в мышцах и суставах.
ДКВ диагностируется легче, чем СКВ из-за более специфической клинической картины. Главное – отличить ее от розацеа, дерматитов, псориаза, аллергических реакций, болезни Бенье-Бека-Шаумана. Во время лечения пациент должен оградить себя от солнца, жары, холода, предотвращать любые травмы кожи. В период ремиссии он принимает никотиновую кислоту и фотосенсибилизирующие средства для профилактики.
Методы диагностики
Диагностика волчанки начинается со сбора анамнеза, анализа жалоб пациента, изучения его медицинской истории. Больные жалуются на суставные боли, повышение температуры, слабость и усталость без видимых причин. Затем следует физиологический осмотр на наличие характерной сыпи, поражений кожи и слизистых. Другие болезни (эндокардит, гистоплазмоз, полиартрит, полимиозит, красный плоский лишай) на вид аналогичны СКВ, потому определить патологию сразу нельзя, пациенту назначают дополнительные обследования и тесты. Среди них:
- Общий и биохимический анализ крови. Помогает выявить гемолитическую анемию, установить уровень эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов. Нарушения в показателях СОЭ и скорости смерти эритроцитов также указывают на болезнь.
- Анализ мочи. Наличие в ней белка, выделений, кровяных телец или чужеродных клеток говорит о дисфункции почек. Исследование осадка и биопсия почек назначаются как дополнение.
- Тест уровня почечных и печеночных ферментов.
- Иммунологические исследования. Наблюдение за уровнем антител, ANA, C3 и C4 помогает выявить аутоиммунные нарушения.
При постановке диагноза важно не только определить наличие волчанки, но и оценить ущерб, который она успела нанести телу пациента.
Тяжесть течения болезни и степень ее воздействия на жизненно важные органы учитывают при подборе курса терапии.
Лечение
Качественное и рано начатое лечение красной волчанки помогает добиться постоянной ремиссии, при которой пациент сможет жить полноценной жизнью. Основной метод – прием лекарственных препаратов, среди которых:
- Иммунодепрессанты. Волчанка – аутоиммунное нарушение, потому в борьбе с ней важно подавить чрезмерно агрессивный иммунитет и противостоять атакам организма на свои клетки и ткани. Лекарства действуют на активно делящиеся лимфоциты, предотвращая их активность. Их минус – большое количество побочных эффектов и противопоказаний.
- Кортикостероиды. Противостоят очаговым и системным воспалительным процессам, препятствуя возникновению опасных осложнений и перехода СКВ с кожи и суставов на внутренние органы. Составляют основу терапии, но при длительном использовании вызывают осложнения.
- Пульс-терапия. Заключается в принятии больших доз противоопухолевых лекарств: метилпреднизолон, циклофосфамид и другие глюкокортикоиды. Эти гормональные препараты вылечивают воспаления, замедляя разрушительные процессы в суставах, тканях и органах, а также частично компенсируют повреждения почек. Побочные эффекты включают расстройства питания и пищеварения, набор веса, изменения в поведении. Для восстановления от пульс-терапии больному назначают кальций, витамин D и бисфосфонаты.
- Антималярийные таблетки — универсальное средство против болезней суставов и кожи. Смягчают симптомы, снижают риск осложнений, замедляют процесс разрушения клеток и тканей. Из-за отсутствия негативных последствий для здоровья рекомендованы почти всем пациентам с СКВ. Используются в педиатрии. Противопоказаны при почечной и печеночной недостаточности в тяжелых формах, поскольку могут привести к интоксикации при плохой фильтрации крови.
- Таргетные препараты. Нацелены на B-клетки, вырабатывающие аутоантитела. Избирательно уничтожают их, снижая прогресс системной волчанки. Делают частично излечимыми тяжелые формы болезни, при которых поражаются почки и сердечно-сосудистая система.
- Абатацепт. Влияет на B-клетки и их взаимодействие с другими структурами иммунной системы. Восстанавливает толерантность антител, смягчая аутоиммунную агрессию.
- Антицитокиновые препараты. Содержат особые антитела, противостоящие некротическим и опухолевым процессам.
Полное выздоровление от красной волчанки недостижимо, целью лечения является предотвращение всевозможных осложнений, избавление от симптомов и переход заболевания в хроническую форму. Когда это достигнуто, прием препаратов стараются свести к минимуму. Для поддержания удовлетворительного состояния используют гормональные средства в минимальных дозах и антималярийные средства.
Во время лечения больному нельзя загорать, переохлаждаться, применять вакцины и сыворотки. Приведя иммунитет в норму, врачи борются с негативными последствиями, которые СКВ оставила на пациенте. В зависимости от нюансов это может быть поддерживающая терапия, физиологические процедуры, прием препаратов, операции.
Профилактика
Красная волчанка – непредсказуемое заболевание, во многом обусловленное генетикой, поэтому застраховаться от него невозможно. Основные рекомендации по профилактике:
- вовремя лечить инфекции и делать прививки от бактериальных и вирусных заболеваний;
- отказаться от алкоголя и курения;
- не злоупотреблять загаром и процедурами, включающими воздействие ультрафиолетовых лучей;
- применять опасные лекарства (гормональные средства, антибиотики) только под строгим контролем врача, не пытаться лечиться самостоятельно;
- исследовать историю болезни ближайших родственников на заражение СКВ и проходить систематические обследования у врача в случае попадания в группу риска.
Пациентам, прошедшим терапию, требуется постоянное наблюдение у врача. Если не предпринимать мер, вероятен рецидив или повторное обострение СКВ.
Прогноз
Прогноз благоприятный при своевременном начале лечения и доступу к современным методам терапии. Если болезнь длится 10 лет, выживаемость составляет 80%, 20 лет – 60%. При дискоидной форме патологии вероятность смертельного исхода менее 5%. Поправившиеся пациенты способны вести полноценную жизнь и доживать до старости. Если больной не получает должной помощи, возможно развитие осложнений, среди которых:
- нефриты, почечная недостаточность;
- инсульты;
- некрозы;
- воспалительные заболевания внутренних органов;
- нарушения памяти и мышления;
- антифосфолипидный синдром;
- васкулит коронарных артерий;
- атеросклероз;
- тромбозы;
- деформации суставов;
- анемия;
- почечная и сердечная недостаточность;
- онкологические заболевания;
- внутренние кровотечения;
- родовые аномалии и выкидыши у беременных.
Основные причины смерти и инвалидности при волчанке – кардиологические нарушения. У больных, чья патология распространилась на сердце, легкие, печень, мозг, гораздо меньше шансов вернуться к полноценной жизни.
Красная волчанка – серьезное заболевание, отличающееся многообразием симптомов и проявлений. Ее точные причины до сих пор не установлены.
Главная опасность болезни – системное воспаление тканей пациента. Для выживания больного необходима комплексная терапия гормональными глюкокортикоидами и иммунодепрессантами.